Ttp hus vad är det
Trombotisk trombocytopen purpura
Synonymer TTP, Moschcowitz sjukdom, Upshaw-Schulman syndrom
ICDkod M
Publicerad
Trombotisk trombocytopen purpuraInfoblad
Sjukdom/tillstnd
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en form eller gestalt av trombotisk mikroangiopati, en begrepp för sjukdomar där det uppstår skador inom kärlväggarna och bildas blodproppar i de minsta blodkärlen (kapillärerna). Kännetecknande är blodbrist (anemi) till följd från att de röda blodkropparna sönderfaller (hemolys), brist på blodplättar (trombocytopeni), feber, njurpåverkan och neurologiska symtom. samtliga dessa fem symtom samt tecken behöver dock ej finnas för att ställa diagnosen.
Sjukdomen kan vara livshotande och uppkomma när likt helst under livet. Insjuknandet är oftast akut samt det kan uppstå symtom från flera organ såsom hjärna, njurar, hjärta, tarmar, mjälte, bukspottkö
TTP trombotisk trombocytopen purpura,
en först Trombotisk Mikroangiopati. För för att få in fler akronymer så kan man även förutom TTP nämna byggnad (hemolytiskt bremiskt syndrom) ST-HUS (Stiga-toxin medierad HUS), komplementmediat HUS, MAHA (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi), HIT (Heparin inducerad Trombocytopeni.) HELLP (High existensen Enzymes, Low Platelets)
TTP kunna bero på en hereditär brist på det vonWillebrandt klyvande poteinaset, eller enstaka autoimmun förvärvad brist. enstaka trjmbocytaktivering lokalt i små kärl sker, och därpå en hemolys av mer mekaniska skäl. Organskada följer på mikroangiopatin.
Symtombild TTP
Den klassiska symtomtriaden med feber, peteckier och förvirring är nog rätt sällsynt.
Ofta utmattning, dyspne, peteckier och blödningar som första symtom, dock även svår allmän resultat rätt tidigt förekommer.
-Gastrosymtom ca 2/3
-Trötthet, svaghet > hälften av patienterna
-Neurologiska symtom hos 3/4, varav allvarliga symtom hos >1/2 (koma, kramper, fokal neurologi, f